Απλαστική αναιμία

Απλαστική αναιμία

Απλαστική αναιμία ή Μυελική δυσπλασία είναι το αναιμικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από έλλειψη όλων των τύπων των κυττάρων του αίματος και μείωση ή εξαφάνιση των κυτταρικών σειρών στο μυελό των οστών.

Αιτιολογία

Γενικά, στον όρο απλαστική αναιμία δεν περιλαμβάνονται παρόμοιες καταστάσεις που οφείλονται στην παρουσία στο μυελό κακοήθους νόσου, σε ακτινοβόληση και αντικαρκινικά φάρμακα, αλλά ποιοτικές ή ποσοτικές διαταραχές των αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων. Στο 40-70% των περιπτώσεων η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, ενώ στις υπόλοιπες τα αίτια είναι κυρίως τοξικά ή λοιμώδη.

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως ύπουλη με εμφάνιση προοδευτικής καταβολής δυνάμεων, εύκολη κόπωση και αδυναμία. Σε αρκετές περιπτώσεις συνοδεύεται από εμφάνιση αιμορραγικών εκδηλώσεων. Η εμφάνιση λοιμώξεων κατά την έναρξη της ασθένειας είναι σπάνια, αντίθετα αυτές αποτελούν σοβαρό πρόβλημα κατά την πορεία και εξέλιξη της νόσου. Επιπλέον, ο ασθενής εμφανίζει ωχρότητα.

Θεραπεία

Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει κατ' αρχήν γενικά μέτρα με ουσιαστική υποστηρικτική θεραπεία και φροντίδα για την απομάκρυνση κάθε πιθανού υπεύθυνου τοξικού παράγοντα. Το 30-80% των αρρώστων ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική θεραπεία που είναι ανοσοκατασταλτική. Σε νέα άτομα με βαριά απλαστική αναιμία, θεραπεία επιλογής είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών